4-Метилумбеллиферил-6-сульфо-N-ацетил-β-D-глюкозаминид калия

Описание:

4-Метилумбеллиферил-6-сульфо-N-ацетил-β-D-глюкозаминид калия — флуорогенный субстрат для изофермента А N-ацетил-β-D-глюкозаминидазы (гексозаминидазы А). Применяется для пренатальной диагностики болезни Тея-Сакса и классификации генотипов GM2 ганглиозидозов. Максимум возбуждения: ~360 нм, максимум излучения: ~440 нм. Соль калия обеспечивает высокую растворимость и стабильность соединения в водных растворах. Продукт кристаллический, ≥98% чистоты по данным ВЭЖХ. Подходит для высокочувствительных анализов ферментативной активности. Хранить в сухом прохладном месте в плотно закрытой упаковке. Используется в медицинской диагностике и биохимических исследованиях.

Применение:

4-Метилумбеллиферил-6-сульфо-N-ацетил-β-D-глюкозаминид калия применяется как флуорогенный субстрат для детекции активности гексозаминидазы А. Основные области использования: 1) Пренатальная диагностика болезни Тея-Сакса — наследственного заболевания, связанного с дефицитом фермента; 2) Дифференциация форм GM2 ганглиозидозов; 3) Скрининг носителей генетических мутаций; 4) Исследования ферментативной кинетики. Субстрат обладает высокой специфичностью к целевому ферменту. При ферментативном гидролизе высвобождает флуоресцентный продукт 4-метил-умбеллиферон, что позволяет проводить количественные измерения с высокой чувствительностью. Рекомендуемые концентрации варьируются в зависимости от протокола анализа.