2-Метилбутирил-L-карнитин

Описание:

2-Метилбутирил-L-карнитин — это ацилкарнитиновое производное, играющее важную роль в метаболизме жирных кислот и энергетическом обмене клеток. Соединение представляет собой внутреннюю соль (бетаин) с химической формулой (2R)-3-Карбокси-N,N,N-триметил-2-(2-метил-1-оксобутокси)-1-пропанаминия. В норме оно не обнаруживается в организме здоровых людей, но может быть маркером определённых метаболических нарушений. Физически это белый кристаллический порошок, хорошо растворимый в воде. Используется в научных исследованиях для изучения дефектов бета-окисления жирных кислот, в частности дефицита короткоцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы. НПО ЭкоТек предлагает высокочистый препарат (≥97% по ВЭЖХ) для диагностических и биохимических применений.

Применение:

2-Метилбутирил-L-карнитин применяется преимущественно в медицинской диагностике как маркер наследственных нарушений обмена веществ, таких как дефицит 2-метилбутирил-КоА-дегидрогеназы. В исследовательской практике он служит субстратом для изучения ферментативной активности ацилкарнитинтрансфераз и дефектов митохондриального бета-окисления. Также соединение используется при разработке методов тандемной масс-спектрометрии для неонатального скрининга. В биохимии применяется для моделирования патологических состояний, связанных с накоплением токсичных ацилкарнитинов. Продукт от НПО ЭкоТек соответствует строгим стандартам чистоты (≥97% по ВЭЖХ), что гарантирует воспроизводимость экспериментов и точность диагностических тестов.