Описание:
Муковисцидоз (CF) — летальное аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене CFTR, кодирующем цАМФ-активируемый хлорный канал. Наиболее частая мутация — делеция ΔF508 (потеря фенилаланина в позиции 508), встречающаяся в ~66% случаев. Клеточная линия CFBE41o- получена от пациента с муковисцидозом, гомозиготного по ΔF508, и иммортализована с помощью плазмиды SV40. Линия проявляет характерные дефекты цАМФ-зависимого транспорта хлора и сохранный кальций-зависимый транспорт, образует плотные контакты и поляризованный эпителий. Используется для изучения муковисцидоза и создания комплементированных субклонов с различной экспрессией CFTR, что позволяет исследовать корреляцию между уровнем мРНК CFTR и активностью каналов.
Применение:
Клеточная линия CFBE41o- человеческого CF бронхиального эпителия получена от пациента с муковисцидозом, гомозиготного по мутации ΔF508 CFTR. Продукт предназначен только для внутренних исследовательских целей in vitro. Не допускается: реинжиниринг, копирование, создание производных, коммерческое использование, клиническое применение или использование на людях. Для коммерческого или спонсируемого использования требуется лицензия от НПО ЭкоТек.



