Сыворотка человека с дефицитом компонента комплемента C8, для комплемент-зависимых анализов

Описание:

Сыворотка человека с дефицитом компонента комплемента C8, предназначенная для комплемент-зависимых анализов. C8 является одним из терминальных компонентов комплемента, входящих в состав мембраноатакующего комплекса (МАК). Дефицит C8 может приводить к повышенной восприимчивости к Neisseria meningitidis. Наиболее распространённая мутация, вызывающая дефицит C8, — это переход C в T в экзоне 9 гена C8 бета. Недавние исследования также выявили две отдельные гетерогенные мутации (дупликация в экзоне 7 и мутация в экзоне 3), приводящие к дефициту C8 у пациентов с рецидивирующим менингококковым менингитом. Сыворотка с дефицитом C8 может содержать следовые количества C8, но в значительно сниженном количестве; терминальный комплементный комплекс присутствует в следовых концентрациях. C8 удалён методом иммуноадсорбции, что подтверждено высокочувствительным гемолитическим анализом. Поставляется в виде раствора в фосфатно-солевом буфере (PBS), pH 7,3.

Применение:

Сыворотка с дефицитом C8 используется в исследованиях комплемента, в частности для изучения роли C8 в мембраноатакующем комплексе и оценки функциональной активности комплемента. Дефицит C8 связан с повышенной восприимчивостью к Neisseria meningitidis, что делает эту сыворотку полезной для изучения механизмов бактерицидной активности и иммунного ответа.