CFSMEo- линия эпителиальных клеток подслизистых желез человека с муковисцидозом

Описание:

Муковисцидоз (МВ) — летальное аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (CFTR), который функционирует как хлорный канал, активируемый цАМФ и регулируемый фосфорилированием. При МВ нарушенный транспорт Cl⁻ и секреция приводят к образованию густой и вязкой слизи, которая может повреждать многие органы. Подслизистые железы трахеобронхов секретируют муцины и антимикробные вещества, поддерживающие стерильность дыхательных путей, а также жидкость, увлажняющую поверхность. Связь между МВ и секрецией слизи неясна и требует дальнейших исследований. CFSMEo- — линия эпителиальных клеток подслизистых желез трахеобронхов человека, выделенная от пациента с МВ, который был компаунд-гетерозиготой по мутациям ΔF508 и Q2X в гене CFTR. Мутация ΔF508 представляет собой делецию тринуклеотида, приводящую к потере фенилаланина в положении 508 (ΔF508) в белке CFTR. Эта мутация составляет около 66% всех аллелей МВ. Мутация Q2X — редкая мутация в экзоне 1 гена CFTR, при которой второй кодон (CAG) мутирует в стоп-кодон UAG. Линия CFSMEo- получена из объединённых колоний после иммортализации клеток подслизистых желез трахеобронхов человека с МВ с помощью дефектного по ориджину репликации плазмиды SV40 (pSVori-). CFSMEo- сохраняет характерную морфологию «булыжной мостовой» эпителиальных клеток, экспрессию цитокератина и способность образовывать плотные контакты. Линия экспрессирует следовые количества транскриптов мРНК CFTR, но не детектируемый уровень белка CFTR. CFSMEo- лишена цАМФ-индуцированных хлорных токов.

Применение:

Линия CFSMEo- получена от пациента с муковисцидозом, компаунд-гетерозиготы по мутациям ΔF508 и Q2X в гене CFTR. В соответствии с местным законодательством, данный продукт предназначен только для внутренних исследований in vitro согласно условиям, доступным на сайте НПО ЭкоТек. Продукт не может быть: подвергнут реинжинирингу или копированию; использован для создания производных, модификаций или функциональных эквивалентов; использован для получения патентов или других прав интеллектуальной собственности; использован для разработки, тестирования или производства коммерческого продукта; использован в качестве компонента коммерческого продукта; перепродан или лицензирован; использован в клинических целях или испытаниях; или использован на людях. Для использования любой коммерческой организацией, в услугах или спонсируемых академических исследованиях требуется лицензия или соглашение об ограниченном коммерческом использовании. Для получения информации обращайтесь в НПО ЭкоТек.