Описание:
Муковисцидоз (CF) — это летальное аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене трансмембранного регулятора проводимости CF (CFTR), который функционирует как цАМФ-активируемый и фосфорилируемый Cl-канал. Преобладающая мутация в гене CFTR представляет собой делецию тринуклеотида, приводящую к потере фенилаланина в 508-м положении (ΔF508) белка CFTR. Эта мутация составляет около 66% всех аллелей CF. Клеточная линия CFBE41o- 4.7 WT-CFTR человеческого бронхиального эпителия CF является субклоном, полученным путем электропорации родительской клеточной линии CFBE41o- с использованием эписомального вектора pCEPβ на основе вируса Эпштейна-Барр (EBV), содержащего 4,7 т.п.н. полноразмерную кДНК открытой рамки считывания (ORF) дикого типа CFTR и ген устойчивости к гигромицину B. Родительская клеточная линия CFBE41o- представляет собой CF-линию человеческих бронхиальных эпителиальных клеток, полученную от пациента с CF, гомозиготного по мутации ΔF508 CFTR, и иммортализованную с помощью плазмиды SV40 с дефектным началом репликации (pSVori-). Созданные линии бронхиальных эпителиальных клеток CF, дополненные мРНК дикого типа или ΔF508CFTR, помогут понять взаимосвязь между экспрессией мРНК CFTR, полученной от трансгена, и восстановлением функции цАМФ-зависимого транспорта Cl. Эта клеточная линия широко используется в исследованиях муковисцидоза, в том числе для тестирования новых лекарственных препаратов и изучения механизмов восстановления функции CFTR.
Применение:
Клеточная линия CFBE41o- 4.7 WT-CFTR может использоваться для изучения взаимосвязи между экспрессией мРНК CFTR и функцией транспорта Cl. Данный продукт предназначен только для исследовательских целей in vitro. Запрещается: модификация, копирование, использование для создания производных, патентование, разработка коммерческих продуктов, клиническое применение или использование на людях. Для коммерческого использования или спонсируемых академических исследований требуется лицензионное соглашение. За дополнительной информацией обращайтесь в НПО ЭкоТек.



