Описание:
Муковисцидоз (CF) — это летальное аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене CFTR (регулятор трансмембранной проводимости муковисцидоза), который функционирует как цАМФ-активируемый и фосфорилируемый хлорный канал. Преобладающей мутацией в гене CFTR является делеция тринуклеотида, приводящая к потере фенилаланина в положении 508 (ΔF508) белка CFTR. Эта мутация составляет около 66% всех аллелей CF. Линия клеток CFBE41o-6.2 ΔF508-CFTR человека представляет собой субклон, полученный путем электропорации родительской линии клеток CFBE41o- с использованием эписомального вектора pCEP4β на основе вируса Эпштейна-Барр (EBV), содержащего полноразмерную кДНК ΔF508 CFTR размером 6,2 т.п.н. и ген устойчивости к гигромицину B. кДНК ΔF508CFTR размером 6,2 т.п.н. содержит тринуклеотид TTT в локусе ΔF508 вместо естественного CTT, что позволяет различать экспрессию эндогенного ΔF508 CFTR и плазмидного ΔF508CFTR. Эта кДНК также включает 5′- и 3′-нетранслируемые области (UTR), которые влияют на эффективность трансляции и стабильность мРНК. Родительская линия CFBE41o- получена от пациента с CF, гомозиготного по мутации ΔF508 CFTR, и иммортализована с помощью плазмиды SV40 с дефектом точки начала репликации (pSVori-). Созданные линии клеток бронхиального эпителия CF, дополненные мРНК дикого типа или ΔF508CFTR, помогут понять взаимосвязь между экспрессией трансгенной мРНК CFTR и восстановлением цАМФ-зависимого транспорта Cl-.
Применение:
Линия клеток CFBE41o-6.2 ΔF508-CFTR человека может использоваться для изучения взаимосвязи между экспрессией мРНК CFTR и транспортом Cl-. В соответствии с местным законодательством, данный продукт предназначен только для внутренних исследований in vitro и продается на условиях, указанных на сайте www.eko-tec.ru. Этот продукт не может быть: модифицирован или скопирован; использован для создания производных, модификаций или функциональных эквивалентов; использован для получения патентов или других прав интеллектуальной собственности, заявляющих использование продукта; использован для разработки, тестирования или производства коммерческого продукта; использован как компонент коммерческого продукта; перепродан или передан по лицензии; использован в любых клинических применениях или испытаниях; или использован на людях. Лицензия или соглашение на ограниченное коммерческое использование требуется для использования любым коммерческим субъектом, для использования в услугах и для использования в спонсируемых академических исследованиях. Для получения информации о таком использовании, пожалуйста, свяжитесь с НПО ЭкоТек.



