Описание:
Муковисцидоз (МВ) — летальное аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями гена CFTR, кодирующего цАМФ-активируемый хлоридный канал. Преобладающая мутация — делеция ΔF508 (около 66% аллелей). Линия CFTE29o- получена от 21-летнего мужчины с гомозиготной мутацией ΔF508 и иммортализована плазмидой pSVori-. Клетки экспрессируют керамин (эпителиальное происхождение), белки cellCAM 120/80 и ZO-1 (плотные контакты). Характерен дефектный цАМФ-зависимый транспорт хлорид-ионов; при стимуляции иономицином секреция хлорида снижена. Экспрессируется мРНК CFTR и небольшое количество белка. Кариотип: 70% клеток содержат две копии хромосомы 7. Линия является стандартной моделью для изучения МВ, ионного транспорта в дыхательных путях и тестирования потенциальных терапевтических препаратов.
Применение:
Линия CFTE29o- используется в исследованиях муковисцидоза, изучения транспорта хлорид-ионов и ионного транспорта в дыхательных путях человека. Продукт предназначен только для внутренних научных исследований in vitro. Не допускается модификация, коммерческое использование, клинические испытания или применение на людях. Для коммерческого использования или услуг требуется лицензия. По всем вопросам обращайтесь в НПО ЭкоТек.



