6CFSMEo- – клеточная линия эпителия подслизистых желез человека (муковисцидоз)

Описание:

Муковисцидоз (МВ) – летальное аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене CFTR, который кодирует цАМФ-активируемый и фосфорилируемый хлорный канал. При МВ нарушение транспорта и секреции Cl- приводит к образованию густой вязкой слизи, повреждающей многие органы. Трахеобронхиальные подслизистые железы секретируют муцины и антимикробные вещества, поддерживающие стерильность дыхательных путей, а также жидкость для увлажнения поверхности. Связь между МВ и секрецией слизи до конца не выяснена и требует дальнейших исследований. Клеточная линия 6CFSMEo- получена из трахеобронхиальных подслизистых желез человека с МВ, который являлся компаунд-гетерозиготой по мутациям ΔF508 и Q2X гена CFTR. Мутация ΔF508 – делеция трех нуклеотидов, приводящая к потере фенилаланина в позиции 508 белка CFTR; встречается в ~66% случаев МВ. Мутация Q2X – редкая мутация в экзоне 1, где второй кодон CAG заменен на стоп-кодон UAG. Линия иммортализована с помощью дефектной по ориджину репликации плазмиды SV40 (pSVori-). Клетки сохраняют характерную морфологию «булыжной мостовой» эпителия, экспрессируют цитокератины и формируют плотные контакты. Линия экспрессирует остаточные уровни мРНК CFTR, но не детектируемый белок CFTR и лишена цАМФ-индуцируемых токов Cl-.

Применение:

Клеточная линия 6CFSMEo- получена от пациента с муковисцидозом, компаунд-гетерозиготы по мутациям ΔF508 и Q2X гена CFTR. В соответствии с местным законодательством, данный продукт предназначен только для внутренних исследований in vitro и не может быть использован в клинических целях или на людях. Запрещается изменение или копирование продукта, создание производных, использование для патентования, коммерциализации или перепродажи. Для коммерческого использования или спонсируемых академических исследований необходимо получить лицензию. По вопросам лицензирования обращайтесь в НПО ЭкоТек.